Neurossarcoidose Como Evento Adverso Imunomediado Associado Ao Pembrolizumabe Em Linfoma De Hodgkin Clássico: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução Os inibidores de checkpoint imunológico (ICI) anti-PD-1 apresentam elevada atividade no linfoma de Hodgkin clássico (LHc) recidivado/refratário (R/R), em decorrência da vulnerabilidade biológica característica da doença ao bloqueio da via PD-1/PD-L1. Apesar de eficazes, podem ocasionar eventos adversos relacionados ao sistema imune (EARIs), incluindo manifestações neurológicas raras. Reações semelhantes à sarcoidose (RSS) são incomuns e acometem predominantemente pele e pulmões, sendo o envolvimento do sistema nervoso central excepcional. Relatamos um caso de provável neurossarcoidose associada ao pembrolizumabe em paciente com LHc R/R. Relato de caso Mulher, 47 anos, diagnosticada com LHc, subtipo esclerose nodular, estádio IIB, em 2009. Recebeu seis ciclos de ABVD seguidos de radioterapia, atingindo resposta completa (RC). Em 2013, apresentou recaída, posteriormente refratária a múltiplas linhas terapêuticas, incluindo IGEV, DHAP, radioterapia e transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, além de toxicidade limitante à vinblastina e GemOx. Iniciou pembrolizumabe em agosto de 2023, alcançando RC em janeiro de 2024. Em agosto de 2024, após aproximadamente 12 meses de exposição, apresentou cefaleia occipital e redução da acuidade visual. Ressonância magnética de crânio demonstrou granulações e espessamento leptomeníngeo difuso, sugestivos de neurossarcoidose. A análise do líquido cefalorraquidiano revelou pleocitose linfocitária, com predomínio de linfócitos T não clonais à imunofenotipagem. PET/CT não evidenciou progressão do LHc, mantendo RC. Considerando o contexto clínico-radiológico e após investigação de diagnósticos diferenciais, estabeleceu-se a hipótese de provável neurossarcoidose associada ao ICI. O pembrolizumabe foi suspenso e realizada pulsoterapia com corticosteroide, seguida de corticoterapia imunossupressora e desmame progressivo, com resolução dos sintomas. A paciente permanece assintomática e em RC do LHc, apesar da suspensão do ICI. RSS associadas aos ICI são raras, com incidência estimada em aproximadamente 0,2%, e apresentam latência variável. O diagnóstico é desafiador, particularmente no envolvimento neurológico, e requer exclusão de progressão neoplásica, infecção e outros EARIs neurológicos, como meningite asséptica e encefalite. O envolvimento do sistema nervoso central pelo próprio LHc também é extremamente raro. O manejo dos EARIs neurológicos baseia-se na suspensão do ICI e corticoterapia, de acordo com sua gravidade. Conclusão A neurossarcoidose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de alterações leptomeníngeas em pacientes expostos a ICI. O reconhecimento precoce é fundamental para diferenciar toxicidade imunomediada de progressão neoplásica ou infecção e permitir tratamento adequado. Este caso destaca uma manifestação neurológica rara associada ao pembrolizumabe, com resposta clínica favorável após sua suspensão e corticoterapia.
Language: English
Subfield: Oncology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223144279