Diagnóstico Da Doença De Von Willebrand No Sistema Único De Saúde: Comparação Entre Métodos Disponíveis E Métodos De Referência
Year: 2026
Type: article
Study design: Systematic Review
Abstract: Introdução A Doença de von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais prevalente, decorrente de alterações do fator de von Willebrand (FVW), proteína essencial para a adesão plaquetária e proteção do fator VIII (FVIII). Apesar da relevância clínica, permanece subdiagnosticada, especialmente em serviços com limitações diagnósticas. A identificação precoce e a correta subtipagem orientam o tratamento e a prevenção de sangramentos. No Sistema Único de Saúde (SUS), a investigação baseia-se principalmente em FVIII:C, FVW:Ag, atividade cofator da ristocetina (FVW:RCo) e razão FVW:RCo/FVW:Ag. Entretanto, exames mais sensíveis para caracterização funcional e estrutural do FVW, como análise multimérica, VWF:GPIbR/VWF:GPIbM, ligação ao colágeno (FVW:CB), agregação plaquetária induzida por ristocetina (RIPA) e testes genéticos, permanecem pouco acessíveis. Objetivo Comparar a acurácia diagnóstica e a capacidade de subtipagem dos métodos disponíveis no SUS com métodos de referência em pacientes com suspeita de DVW. Materiais e métodos Revisão integrativa realizada nas bases PubMed e BVS utilizando a estratégia: (“von Willebrand Disease”) AND (“VWF:Ag” OR “VWF:RCo” OR “FVIII:C”) AND (“diagnostic accuracy” OR sensitivity OR specificity) AND (“multimer analysis” OR “genetic testing” OR “subtyping”). Foram incluídos estudos publicados nos últimos 10 anos, em inglês ou português, com texto completo e pertinência ao tema. Após exclusão de duplicatas e triagem por título, resumo e leitura integral, oito estudos compuseram a síntese qualitativa. Resultados Os ensaios VWF:GPIbR e VWF:GPIbM apresentaram desempenho semelhante ou superior ao VWF:RCo, com menor variabilidade analítica e maior reprodutibilidade. A razão FVW:CB/FVW:Ag mostrou maior capacidade para identificar variantes qualitativas do tipo 2 e associação com perda de multímeros de alto peso molecular. A razão FVW:RCo/FVW:Ag <0,7 manteve utilidade como marcador inicial de defeitos funcionais. Entretanto, a diferenciação entre os subtipos 2A, 2B, 2M e 2N permaneceu dependente da análise multimérica, RIPA ou testes moleculares. O VWF:GPIbR também demonstrou maior sensibilidade que o VWF:RCo na identificação da síndrome de von Willebrand adquirida. Observou-se ainda resposta variável à desmopressina entre os subtipos, reforçando a importância da classificação correta. Conclusão Os métodos disponíveis no SUS apresentam desempenho satisfatório para o diagnóstico inicial da maioria dos casos de DVW, especialmente do tipo 1, constituindo estratégia factível para triagem e confirmação inicial. Contudo, persistem limitações na subtipagem das formas tipo 2 e no diagnóstico da DVW adquirida, situações em que exames especializados são fundamentais. A ampliação do acesso a esses testes no SUS poderá aumentar a precisão diagnóstica, individualizar o tratamento, otimizar recursos e reduzir iniquidades na assistência hematológica. Palavras-chave Doença de von Willebrand; Fator de von Willebrand; Diagnóstico; Acurácia Diagnóstica.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223145176