Linfoma T Gama-delta Associado À Linfohistiocitose Hemofagocítica – Importância Da Citometria De Fluxo No Diagnóstico: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução Os linfomas T gama-delta (LTGD) constituem um grupo raro e heterogêneo de doenças linfoproliferativas, representam 2%–4% dos linfomas T e podem acometer diferentes sítios, incluindo baço, linfonodos, sangue periférico, timo e medula óssea. Apresentamos um caso de LTGD no qual a citometria de fluxo foi definidora para o diagnóstico. Relato de caso Paciente do sexo feminino, 81 anos, internada com pancitopenia e febre, infecção urinária por E. coli , tratada com cefepime com boa resposta. Ausência de perda ponderal, sudorese noturna ou outros episódios febris. Sem linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia ou lesões cutâneas. Tomografia computadorizada (TC): ausência de linfonodomegalias ou hepatoesplenomegalia. Hb 8,4 g/dL; leucócitos 400/mm³; plaquetas 16.000/mm³; ferritina 1.650 ng/mL; TP 62,8%; INR 1,33; TTPa 1,54 (razão); PCR 175,6 mg/L; AST 218 U/L; ALT 66 U/L; bilirrubina direta 0,61 mg/dL; bilirrubina indireta 0,46 mg/dL; DHL 2.088 U/L; fibrinogênio 0,64 g/L; triglicérides 344 mg/dL. Mielograma: presença de 34,8% de células linfoides anômalas de médio a grande porte, cromatina delicada, núcleos redondos a indentados, citoplasma intensamente basofílico, grânulos azurófilos evidentes, vacuolizações e “blebs” citoplasmáticos. Aumento da atividade macrofágica com frequentes figuras de hemofagocitose. Imunofenotipagem por citometria de fluxo (ICF) do sangue periférico: Ausência de população linfoide T, B ou NK anômala. ICF da medula óssea: 15,5% de células T gama-delta anômalas que expressam CD3, CD7, CD8, CD38, TCRγδ, CD45 forte e não expressam CD2, CD4, CD5, CD16, CD56, CD57, TRBC1, TRBC2. Resultado Sugestivo de neoplasia de células linfoides T maduras gama/delta. Cariótipo: 47,XX,+1,dic(1;5)(p13;p15), +7,t(10;14)(q24;q32), del(16)(q12-13)[5]/46,XX[15]. Hemophagocytic Syndrome Score 212 pontos. Após esta avaliação clínica e laboratorial foi concluída a impressão diagnóstica de Linfoma T gama/delta (LTGD) associado à Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH). Paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência, desconforto respiratório e IOT/VM. Em de TC de crânio: hematoma subdural agudo laminar bilateral. Iniciado tratamento para HLH, com Dexametasona 10mg/m² e IVIG 1g/kg/dia por 2 dias. Evoluiu com anúria, necessidade de hemodiálise, choque hemodinâmico, porém com resposta hematológica: Hb 10,8 g/dL; VCM 81,6 fL; leucócitos 5.350/mm³; neutrófilos 4.387/mm³; plaquetas 18.000/mm³; atividade de protrombina 103%; INR 0,98; razão do TTPa 0,99. Paciente evouiu a óbito antes do início de etoposide para tratamento do HLH. Discussão e conclusão O diagnóstico do LTGD é desafiador em razão da variabilidade de sua apresentação clínica e da sobreposição com outras doenças linfoproliferativas e inflamatórias. No caso apresentado, a hipótese de linfoma não foi inicialmente considerada, pois a paciente não apresentava sintomas B, linfonodomegalias, organomegalias ou acometimento cutâneo. Nesse contexto, a identificação, na medula óssea, de uma população anômala de células T gama-delta foi determinante para o diagnóstico, posteriormente corroborado pelas alterações citogenéticas clonais. A associação entre LTGD e HLH tem sido relatada na literatura e está relacionada a prognóstico muito desfavorável e elevada mortalidade. Este caso ressalta a importância da integração dos achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos para a elucidação diagnóstica de uma neoplasia rara e de difícil reconhecimento.
Institution: Hospital Israelita Albert Einstein
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223149328