Síndrome De Sézary: Relato De Caso Com Integração Dos Achados Clínicos, Hematológicos, Citomorfológicos E Imunofenotípicos Por Citometria De Fluxo Multiparamétrica
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A Síndrome de Sézary (SS) é uma neoplasia rara e agressiva de células T maduras, considerada a variante leucêmica dos linfomas cutâneos primários de células T. Caracteriza-se pela tríade clássica de eritrodermia difusa, linfadenopatia e presença de linfócitos T neoplásicos circulantes, estando associada à elevada morbidade e prognóstico desfavorável. O diagnóstico é desafiador devido à baixa frequência, heterogeneidade clínica e sobreposição com dermatoses inflamatórias. As recomendações da WHO-HAEM5 e da ISCL/EORTC preconizam a integração dos achados clínicos, citomorfológicos e imunofenotípicos, sendo a citometria de fluxo uma ferramenta essencial para a caracterização da população linfocitária anômala. Este relato descreve um caso de SS, destacando a importância da integração entre os achados clínicos, hematológicos, citomorfológicos e imunofenotípicos para o estabelecimento do diagnóstico. Relato de caso Paciente do sexo masculino, 88 anos, apresentou eritrodermia pruriginosa difusa desde abril de 2025, sem resposta ao tratamento tópico inicial. A biópsia cutânea revelou infiltrado compatível com doença linfoproliferativa de células T CD4+, motivando investigação complementar. O hemograma evidenciou anemia (Hb 9,9 g/dL), leucocitose (17.000/mm 3 ) e trombocitopenia (113.000/mm 3 ), com linfocitose (11.560/mm 3 ), sendo encaminhado para caracterização imunofenotípica da população linfocitária circulante. A citomorfologia do sangue periférico revelou linfócitos atípicos de pequeno a médio porte, com núcleos convolutos cerebriformes e citoplasma escasso, compatíveis com células de Sézary. A análise por citometria de fluxo evidenciou fenótipo de linfócitos T maduros: CD2, CD3, CD4, CD5, TCR αβ+, associada a perda parcial do CD7, ausência do CD26 e baixa contagem de linfócitos TCD8 (Relação CD4/CD8: 46,5/1), compatível com expansão clonal de linfócitos TCD4+. A integração dos achados clinico/laboratorial permitiu o diagnóstico de Síndrome de Sézary. Discussão O caso ilustra a importância da integração entre os achados clínicos, hematológicos, citomorfológicos e imunofenotípicos para o diagnóstico da Síndrome de Sézary, uma vez que nenhuma dessas ferramentas, isoladamente, é suficiente para estabelecer o diagnóstico com segurança. A citometria de fluxo multiparamétrica permitiu caracterizar objetivamente a população T neoplásica circulante e corroborou com os achados clínicos, hematológicos e citomorfológicos em conformidade com as recomendações da WHO-HAEM5 e da ISCL/EORTC. Conclusão Embora represente um relato de caso, o presente trabalho evidenciou a importância do reconhecimento precoce da doença e do emprego da citometria de fluxo como ferramenta complementar na investigação diagnóstica. Contados 10 mêses a partir do surgimento de eritrodermia pruriginosa difusa o paciente evoluiu para óbito, e a confirmação diagnóstica se deu três meses antes do óbito. Segundo relatos da literatura a expectativa de vida na doença é em média 12 meses.
Language: English
Subfield: Dermatology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223150345