Transplante Haploidêntico Em Leucemia Linfoblástica Aguda De Precursores Early T Philadelphia Positiva Com Doença Residual Mensurável Positiva - Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Objetivo Relatar a evolução clínica de um paciente com leucemia linfoblástica aguda (LLA) de precursores early T Philadelphia positiva, submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) haploidêntico na vigência de doença residual mensurável (DRM) positiva. Métodos Relato de caso descritivo e observacional, elaborado a partir da revisão do prontuário médico, mediante consentimento do paciente. Relato do caso Paciente masculino, 70 anos, diagnosticado em novembro de 2025 com LLA de precursores early T Philadelphia positiva (BCR::ABL1 p190), considerada de alto risco. Iniciou tratamento conforme protocolo GRAALL, sendo posteriormente direcionado ao protocolo GRAAPH 2014 após identificação da fusão BCR::ABL1 por PCR qualitativo, sendo também confirmado por FISH (Fluorescence In Situ Hybridization) e NGS (Next Generation Sequencing). Durante o tratamento, recebeu dasatinibe e, transitoriamente, foi escalonado para ponatinibe, conforme resposta clínica e molecular. Apesar da terapia, manteve DRM positiva no pré-transplante, evidenciada por imunofenotipagem (0,029%) e BCR::ABL1 quantitativo (0,0348%). Foi então submetido a TCTH haploidêntico aparentado, com regime de condicionamento FluCyTBI (4 Gy) e profilaxia para doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida pós-transplante, sirolimo e micofenolato de mofetila. A infusão ocorreu em abril de 2026, com enxertia neutrofílica e plaquetária no D+14. Evoluiu com quimerismo de 100% em sangue periférico, ausência de reativação por CMV e episódio de DECH aguda cutânea grau I, tratado com corticosteroide sistêmico e corticoide tópico, apresentando resolução completa. Na avaliação em D+90 encontrava-se em bom estado geral, sem sinais clínicos de DECH ativa, em retirada da imunossupressão e com avaliação de doença residual mensurável (DRM) por imunofenotipagem de medula óssea e BCR::ABL1 negativas. Discussão A LLA early T Philadelphia positiva representa uma entidade rara, biologicamente agressiva e associada a elevado risco de recaída. A persistência de DRM positiva antes do transplante constitui importante fator prognóstico desfavorável, justificando a indicação precoce de TCTH alogênico. O transplante haploidêntico expandiu significativamente o acesso ao tratamento curativo em pacientes sem doadores compatíveis, apresentando resultados cada vez mais favoráveis com o uso de ciclofosfamida pós-transplante para prevenção de DECH. Neste caso, observou-se enxertia precoce, controle inicial da doença e baixa toxicidade, apesar da presença de fatores prognósticos adversos. Conclusão O TCTH haploidêntico representa uma estratégia terapêutica viável para pacientes com LLA Philadelphia positiva de alto risco e DRM persistente, incluindo casos de LLA-T de precursores iniciais (early T). O acompanhamento molecular após o transplante permanece essencial para detecção precoce de recaída e direcionamento de terapias adicionais.
Authors: Gabriele Ritter FELIPE, Eduardo Marchon Leão BURLAMAQUI, Maria Fernanda Rosa DEZAN, Livia Beatriz Soares MONTEIRO, Lucas Silva LOPES, Rafael Augusto Faust MACHADO, Lucas Salviano DE ABREU, Paula Cividanes Ribeiro CABRAL, Maria Carolina Rebouças de Azevedo MARQUES, Fernanda Santos AZEVEDO, Roberta Shcolnik SZOR, Luana Pompeu dos Santos ROCHA, Vinicius Campos DE MOLLA, Cainã Dabbous DE LIZ, Pedro Henrique Arruda DE MORAES, Celso Arrais Rodrigues DA SILVA
Institution: Universidade Nove de Julho
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223151170