Sarcoma Mieloide Cutâneo Associado À Leucemia Mieloide Aguda: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O Sarcoma Mieloide (SM) é um tumor extramedular de blastos mieloides, sendo raros os casos sem envolvimento medular. Pode acometer qualquer parte do corpo, tendo a pele como sítio frequente. O diagnóstico é desafiador, pois as lesões podem ser confundidas com lesões linfomatosas ou processos infecciosos, tornando a imuno-histoquímica fundamental. A confirmação baseia-se na positividade para mieloperoxidase (MPO), lisozima e CD43. O SM pode ocorrer isoladamente ou associado à Leucemia Mieloide Aguda (LMA), antes, durante ou após sua remissão. O tratamento pode envolver quimioterapia, radioterapia, cirurgia e terapias sistêmicas, conforme local, momento da apresentação, idade e comorbidades. Objetivo Descrever o caso de paciente idoso com LMA secundária à Síndrome Mielodisplásica, cuja manifestação inicial foi SM cutâneo simultâneo ao diagnóstico sistêmico. Relato de caso Paciente masculino, 73 anos, portador de hipertensão arterial sistêmica e hiperplasia prostática benigna, encaminhado por astenia e hematomas, com piora nos meses anteriores à internação. Apresentava anemia e trombocitopenia grave. O aspirado de medula óssea evidenciou mais de 25% de blastos, confirmando LMA. Durante a internação, evoluiu com múltiplas lesões cutâneas eritematosas em região inguinal e coxas, inicialmente consideradas um possível processo infeccioso. A tomografia demonstrou pequenas áreas hipodensas no tecido subcutâneo das coxas. A biópsia de pele evidenciou dermatite perivascular superficial e profunda, com granulócitos e células mieloides atípicas escassas. Na imuno-histoquímica, houve positividade para mieloperoxidase e Ki-67, com TdT negativo, perfil sugestivo de infiltração por leucemia mieloide e compatível com SM cutâneo. Foi iniciado tratamento com citarabina subcutânea, com dois ciclos, por se tratar de paciente idoso e ser a opção terapêutica disponível no SUS. Evoluiu com neutropenia febril, bacteremia por Enterococcus faecalis e pancitopenia, manejadas com antibioticoterapia, suporte transfusional e filgrastim. Após estabilização, seguiu para continuidade do tratamento especializado. Discussão O acometimento cutâneo na LMA representa disseminação extramedular do clone leucêmico, demonstrando que a doença não está restrita à medula óssea e ao sangue periférico. As lesões podem ser inespecíficas e confundidas com processos infecciosos ou inflamatórios, dificultando ou atrasando o diagnóstico, como neste caso. A positividade para mieloperoxidase favoreceu a origem mieloide das células atípicas, enquanto Ki-67 indicou atividade proliferativa e a ausência de TdT tornou menos provável neoplasia linfoblástica. O impacto prognóstico varia conforme características clínicas, moleculares e citogenéticas da LMA, porém o acometimento extramedular aumenta a complexidade terapêutica e pode associar-se à persistência da doença nesses sítios. Neste paciente idoso, a associação entre doença medular, infiltração cutânea, pancitopenia e complicações infecciosas após citarabina evidencia a gravidade do quadro e a necessidade de tratamento sistêmico, suporte transfusional e vigilância infecciosa rigorosa. Conclusão Ressalta-se a importância do reconhecimento do sarcoma mieloide cutâneo como manifestação extramedular da LMA diante de lesões cutâneas inespecíficas. O relato evidencia o papel da avaliação anatomopatológica e imuno-histoquímica no diagnóstico, favorecendo o reconhecimento precoce e o direcionamento terapêutico adequado.
Institution: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223152698