Neoplasia De Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas Com Apresentação Leucêmica Sem Lesões Cutâneas: O Papel Da Integração Entre Imunofenotipagem E Imuno-histoquímica No Diagnóstico
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, cuja apresentação clássica inclui lesões cutâneas associadas ao acometimento medular. Entretanto, apresentações leucêmicas sem envolvimento cutâneo são incomuns e representam importante desafio diagnóstico, especialmente quando a morfologia inicial simula outras neoplasias hematológicas. Objetivo Relatar um caso de NCDPB com apresentação leucêmica atípica, destacando a importância da integração entre morfologia, imunofenotipagem por citometria de fluxo e imunohistoquímica para definição diagnóstica. Relato de caso Homem, 55 anos, apresentou pancitopenia, linfonodomegalias generalizadas e úlceras orais, sem lesões cutâneas. O mielograma revelou medula hipercelular infiltrada por 81% de células com morfologia plasmoblástica, inicialmente sugerindo neoplasia plasmocitária. A imunofenotipagem por citometria de fluxo demonstrou expressão de CD4, CD56 e CD123, direcionando a investigação para NCDPB. A biópsia de medula óssea associada à imunohistoquímica confirmou o diagnóstico ao evidenciar positividade para CD4 e CD56, elevado índice proliferativo (Ki-67 de 95%) e ausência de expressão de marcadores das linhagens B (CD20) e T (CD3). O paciente recebeu tratamento com mini-HyperCVAD, alcançando remissão completa após o primeiro ciclo, confirmada por imunofenotipagem e imunohistoquímica negativas para doença residual, permanecendo em consolidação e elegível para transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas. Discussão Embora a OMS reconheça um painel imunofenotípico característico para NCDPB, nenhum marcador isolado é patognomônico. Em apresentações incomuns, especialmente sem lesões cutâneas, a combinação entre contexto clínico, morfologia medular, citometria de fluxo e imunohistoquímica torna-se essencial para o diagnóstico definitivo. A ausência de lesões cutâneas neste caso associada ao predomínio do acometimento medular dificultou o reconhecimento inicial da doença. A morfologia isoladamente conduzia ao diagnóstico diferencial com neoplasias plasmocitárias/plasmoblásticas. A identificação do fenótipo CD4+/CD56+/CD123+ pela citometria de fluxo redirecionou a investigação, enquanto a imunohistoquímica permitiu excluir neoplasias das linhagens B e T e consolidar o diagnóstico. O caso evidencia que, mesmo diante de critérios imunofenotípicos bem estabelecidos, apresentações atípicas exigem correlação entre dados clínicos, morfológicos e imunológicos para evitar atraso diagnóstico. Conclusão A NCDPB pode manifestar-se sem acometimento cutâneo e mimetizar outras neoplasias hematológicas. A integração entre morfologia, imunofenotipagem por citometria de fluxo e imunohistoquímica foi determinante para o diagnóstico correto e para a instituição precoce do tratamento. Conclui-se, portanto, que, em apresentações leucêmicas atípicas, a correlação entre métodos diagnósticos deve fazer parte da rotina da investigação hematopatológica.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223154196