Linfo-histiocitose Hemofagocítica Secundária Em Paciente Com Doença Falciforme: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome imunomediada caracterizada por febre, citopenias, hepatoesplenomegalia e hemofagocitose em órgãos hematopoiéticos, podendo ser primária ou secundária. Entre as formas secundárias, destacam-se infecções, neoplasias e doenças autoimunes. As infecções bacterianas correspondem a cerca de 9% dos casos em adultos, sendo Escherichia coli um dos agentes descritos. O tratamento da LHH secundária baseia-se no controle da doença de base, podendo incluir imunossupressão. Objetivo Relatar caso de anemia grave com reticulopenia em paciente com anemia falciforme HbSS, associada à pielonefrite por E. coli e hemofagocitose em medula óssea, discutindo os diagnósticos diferenciais e implicações clínicas. Relato Paciente feminina, 40 anos, portadora de anemia falciforme HbSS, em 82º dia após parto cesárea devido pré-eclâmpsia, com realização de eritrocitaférese com 27 semanas de gestação e uso prévio de hidroxiureia. Apresenta como complicação hepatopatia crônica e asma. Procurou atendimento com quadro de três dias de febre, diarreia, náuseas, disúria, prostração e dispneia. Apresentava palidez, icterícia, dor em hipogástrio e hepatomegalia. Ao exames laboratoriais destacam-se: glóbulos vermelhos 0,85 milhões/mm 3 , hemoglobina 2,6 g/dL, hematócrito 7,1%, VCM 83,9 µmm 3 , HCM 30,6 pg, RDW 21,2%, plaquetas 259 ×10 3 /mm 3 , glóbulos brancos 16,2 ×10 3 /mm 3 , neutrófilos 14,94 ×10 3 /mm 3 , linfócitos 0,84 ×10 3 /mm 3 , monócito 0,39 ×10 3 /mm 3 , eosinófilos 0,02 ×10 3 /mm 3 , reticulócitos 47.9 ×10 3 /mm 3 (5.63%), DHL 387,00 U/L, bilirrubina indireta 2,20 e direta 5,7 mg/dL, creatinina 2,6 mg/dL, ureia 150 mg/dL, PCR 46,9 mg/dL, ferritina 2700 ng/mL, triglicérides 296 mg/dL, fibrinogênio 429 mg/dL, EAS nitrito +, leucoesterase +, leucócitos 65.0 /campo, PAI e TAD negativos. Frente a anemia grave associada e reticulopenia, levantou-se hipóteses diagnósticas de crise aplástica, síndrome de hiper-hemólise tardia e sepse de foco urinário. Realizado aspirado de medula óssea, que demonstrou medula hipercelular, hiperplasia eritroide e granulocítica, exuberante atividade hemofagocítica, com histiócitos intensamente ativados fagocitando hemácias maduras, neutrófilos e plaquetas. Recebeu suporte transfusional com seis concentrados de hemácias durante a internação, que durou 7 dias. Hemoculturas e urocultura identificaram E. coli. Houve resposta clínica favorável, com resolução de febre e independência transfusional após 48h de antibioticoterapia. Devido à clínica estável em apresentação, apesar de alterações laboratoriais, não foi realizada imunossupressão. Discussão A reticulopenia na doença falciforme é incomum e geralmente direciona a investigação para crise aplástica. Entretanto, outras condições capazes de desencadear intensa ativação macrofágica devem ser consideradas. Neste caso, apesar da hemofagocitose exuberante na medula óssea, a ausência de critérios clínico-laboratoriais para LHH e a resposta rápida à antibioticoterapia sustentaram o diagnóstico de hemofagocitose reacional secundária à infecção por E. coli . O caso reforça a importância da investigação sistemática da reticulopenia na doença falciforme e da interpretação dos achados medulares à luz do contexto clínico.
Institution: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223154891