Acometimento Secundário Do Sistema Nervoso Central Em Linfoma De Zona Marginal Esplênico Após Resposta Ao Rituximabe: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O linfoma de zona marginal esplênico (LZME) é uma neoplasia linfoproliferativa B indolente e rara, caracterizada por acometimento esplênico, linfocitose e citopenias, geralmente sem linfadenopatia periférica significativa. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) é manifestação excepcional. Relato de caso Paciente masculino, 80 anos, diagnosticado com LZME em agosto de 2022, inicialmente com linfocitose clonal discreta e esplenomegalia, sem adenomegalias ou sintomas B. Hemograma: hemoglobina 14,0 g/dL, leucócitos 8.600/mm³, linfócitos 6.192/mm³ e plaquetas 126.000/mm³. Imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou 3.290 linfócitos B anômalos/mm³, positivos para CD19, CD20, CD22, CD23, CD79b, CD200, IgM e lambda, e negativos para CD5, CD10, CD11c, CD38 e CD103, compatível com LZME. Paciente mantido em vigilância. Em fevereiro de 2026, evoluiu com anemia, piora da plaquetopenia e síndrome consumptiva, tratado com quatro aplicações semanais de rituximabe em monoterapia, finalizadas em abril, com resposta clínica. Em julho, foi internado por febre, tremores e confusão mental. Hemoculturas, tomografia de crânio e eletroencefalograma não mostraram alterações relevantes. Diante da persistência neurológica, investigou-se o líquor: imunofenotipagem identificou, em 4.518 eventos, 153 células (3,4%) de linhagem B com fenótipo anômalo, expressão forte de CD19, CD20 e CD45, fraca de CD200 e restrição para lambda. Considerando o antecedente de LZME e ausência de outra etiologia, os achados foram compatíveis com acometimento secundário do SNC. Iniciou-se Metotrexato e Dexametasona intratecais, com indicação de Zanubrutinibe, ainda pendente de liberação pelo convênio. Paciente permanece sem melhora clínica significativa. Discussão O paciente apresentou comportamento compatível com a história natural do LZME, permanecendo em vigilância por cerca de três anos até progressão clínica. O acometimento do SNC por linfomas de zona marginal é incomum e representa desafio diagnóstico. A febre e a alteração neurológica inicialmente direcionaram a investigação para causas infecciosas, mas a ausência de evidências infecciosas, estruturais ou eletrofisiológicas motivou a análise do líquor. A identificação de população B anômala com restrição para lambda evidenciou processo linfoproliferativo no SNC, destacando o papel da citometria de fluxo na detecção de populações clonais em amostras de baixa celularidade. O tratamento do acometimento do SNC por linfomas B indolentes não é bem estabelecido, dada a raridade da apresentação; optou-se por terapia intratecal associada à indicação de Zanubrutinibe. Conclusão O acometimento do SNC pelo LZME é manifestação rara e potencialmente grave. O caso reforça a importância de considerar infiltração linfomatosa diante de manifestações neurológicas inexplicadas, mesmo após resposta ao tratamento sistêmico. A imunofenotipagem do líquor foi fundamental para identificar a população B clonal e direcionar investigação e tratamento, evidenciando o desafio diagnóstico e terapêutico dessa apresentação.
Authors: Maria Carolina Rebouças de Azevedo MARQUES, Eduardo Marchon Leão Burlamaqui CAMPOS, Maria Fernanda Rosa DEZAN, Gabriele Ritter FELIPE, Livia Beatriz Soares MONTEIRO, Lucas Silva LOPES, Lucas Salviano ABREU, Paula Cividanes Ribeiro CABRAL, Fernanda Santos AZEVEDO, Cainã Dabbous LIZ, Roberta Shcolnik SZOR, Luana Pompeu dos Santos ROCHA, Vinicius Campos MOLLA, Pedro Henrique Arruda MORAES, Celso Arrais RODRIGUES
Institution: Universidade Nove de Julho
Language: English
Subfield: Clinical Neurology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223154924