Provável Transformação Histológica De Linfoma B Indolente Manifestando-se Como Linfoma Difuso De Grandes Células B Com Acometimento Pericárdico E Progressão Leptomeníngea Precoce: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução Os linfomas cardíacos primários (LCP) correspondem a apenas 1–2% das neoplasias cardíacas primárias e a cerca de 0,5% dos linfomas extranodais, constituindo uma entidade extremamente rara. O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) representa o subtipo histológico mais frequente, acometendo preferencialmente as câmaras direitas e o pericárdio sob a forma de massas infiltrativas associadas a derrame pericárdico e manifestações inespecíficas, dificultando o diagnóstico precoce. Embora a transformação histológica de linfomas B indolentes para LDGCB seja reconhecida, sua apresentação inicial predominantemente pericárdica permanece excepcional. Relatamos um caso de LDGCB associado a infiltrado medular discordante por pequenas células B, sugestivo de linfoma indolente subjacente, com extensa infiltração pericárdica e posterior acometimento leptomeníngeo difuso. Relato de caso Homem, 73 anos, apresentou dispneia progressiva e derrame pericárdico volumoso, submetido à pericardiocentese com drenagem de líquido exsudativo. Inicialmente foi conduzido como doença inflamatória pericárdica com colchicina, porém apresentou recorrência precoce dos sintomas. O ecocardiograma evidenciou pericárdio difusamente espessado, associado a massa pericárdica de 14 × 4,5 cm adjacente ao ventrículo direito, com repercussão hemodinâmica. A biópsia confirmou LDGCB subtipo centro germinativo (CD20+, CD10+, BCL2+, Ki-67 de 75%). A biópsia de medula óssea revelou infiltrado discordante por pequenas células B maduras (CD20+, CD10+, CD23+, CD5− e ciclina D1−), com baixo índice proliferativo. O PET-CT demonstrou volumosa massa mediastinal com acometimento pericárdico, além de pequenos linfonodos supradiafragmáticos e discretos focos ósseos hipermetabólicos suspeitos. Após três ciclos de R-mini-CHOP, observou-se regressão objetiva da massa pericárdica. Entretanto, o paciente evoluiu precocemente com paraplegia, retenção urinária e fecal. A ressonância magnética do neuroeixo evidenciou espessamento e realce difuso da superfície pial a partir de D11, envolvendo as raízes da cauda equina e todo o saco dural, compatível com infiltração leptomeníngea. A citometria de fluxo do líquor confirmou infiltração do sistema nervoso central por população clonal de linfócitos B. Foi instituído tratamento com metotrexato em altas doses e quimioterapia intratecal, porém manteve a infiltração liquórica e os déficits neurológicos. Conclusão Relatamos uma apresentação excepcional de LDGCB associado a infiltrado medular discordante por pequenas células B, sugestivo de componente linfomatoso indolente subjacente, manifestando-se por acometimento predominantemente pericárdico e evolução com infiltração leptomeníngea difusa. A associação entre o infiltrado medular discordante e a apresentação clínica levanta a hipótese de transformação histológica como mecanismo biológico da doença. Além da raridade do acometimento cardíaco, o caso chama atenção pela regressão objetiva da massa pericárdica, contrastando com a progressão leptomeníngea precoce durante a primeira linha de tratamento. Esse padrão amplia o espectro clínico descrito para os linfomas cardíacos e corrobora as principais séries da literatura, que demonstram elevada taxa de recorrência extranodal e prognóstico ainda reservado mesmo na era da quimioimunoterapia, reforçando a importância da suspeição diagnóstica diante de derrames pericárdicos recorrentes de etiologia indefinida, permitindo, assim, sua terapêutica adequada.
Institution: Instituto Nacional de Câncer - INCA
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223157024