A case report of pulmonary lymphangioleiomyomatosis that was thought of a potential recipient for lungtransplantation.
Year: 1993
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: 症例は52歳女性, 進行性呼吸困難を主訴に来院した.40歳以降, 自然気胸を8回くり返していた.胸部単純X線像ではびまん性網状影を, 胸部CTでは全肺野に嚢胞状陰影を認め, 肺機能上, 高度の閉塞性障害と拘束性障害を呈していた.以上より, びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症を疑った.開胸肺生検により病理学的確診を得た.生検時に胸膜癒着療法を施行後も, 術後部分的な気胸が反復した.胸腔ドレナージと胸膜癒着療法で軽快したが, 血液ガス所見も含め呼吸機能の悪化を認めた.酸素療法依存状態の末期進行例であること, 生検組織中のエストロゲンおよびプロゲステロンレセプターは共に陰性であったこと等からホルモン療法は期待し難いと判断した.非可逆性の末期的進行性肺疾患であり, 本症例では肺移植が唯一の治療法と考えられた.
Institution: Kagawa University
Language: English
Subfield: Genetics (clinical)
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W2048306366