Year: 2014
Type: article
Abstract: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMPH) é a mais frequente das cardiomiopatias geneticamente transmitidas, acometendo uma em cada 500 pessoas nos Estados Unidos 1 , causada por mutações genéticas dominantes em genes que codificam proteínas contráteis do sarcômero ou do disco Z adjacente 2 , e cujo quadro pode ser aberto desde a infância até a senilidade.Apesar de a CMPH ser uma doença complexa e heterogênea com diversas categorias de desfechos clínicos, a complicação mais importante relacionada a ela é a morte súbita, com incidência de 1% -3% ao ano em portadores da doença, geralmente assintomáticos até o evento 2 , especialmente em jovens com idade inferior a 30 anos.De fato, a CMPH é a maior causa de morte súbita em atletas nos Estados Unidos 3 .A análise dos dados recuperados de desfibriladores e marca-passos implantáveis em pacientes com CMPH demonstra que o mecanismo de morte súbita é a taquicardia ventricular, seguida de fibrilação ventricular 4 .As mudanças estruturais cardíacas resultantes da CMPH, como a desorganização celular (miócitos desalinhados), áreas de fibrose e morte celular são as causas mais prováveis das arritmias.Não há um exame isoladamente que identifique com razoável grau de acurácia os pacientes em risco de morte súbita, o que torna a estratificação complexa e imprecisa.Um estudo em pacientes portadores de CMPH submetidos a Holter de 24h de rotina 5 demonstrou que 90% dos pacientes apresentavam arritmias ventriculares, e mais de 20% tinham incidência de extrassístoles ventriculares superior a 200/24h; mais de 40% tinham pareadas; e talvez o dado mais importante do estudo, 20% a 30% dos pacientes apresentaram taquicardia ventricular não sustentada.Essa alta prevalência de arritmias ventriculares ao Holter é certamente desproporcional à relativamente baixa incidência de morte súbita em pacientes com CMPH 2 , ressaltando claramente sua baixa acurácia na estratificação desses pacientes. Aspectos técnicos básicos da Ressonância Magnética do Coração (RMC)A Ressonância Magnética do Coração (RMC) é um exame não invasivo sem o uso de radiação ionizante capaz de fenotipar Palavras-chaveCardiomiopatia hipertrófica; Espectroscopia de ressonância Magnética/uso diagnóstico; Arritmias cardíacas.
Institution: Instituto Nacional de Cardiologia
Language: Portuguese
Subfield: Cardiology and Cardiovascular Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W2153458284