Year: 2004
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Ehlers-Danlos症候群(以下EDS)は皮膚の過伸展性,弛緩性,関節の過伸展性,皮膚血管の脆弱性を3主徴とする結合組織疾患である.全部で10型あるが,特にIV型では動脈破裂,動脈解離,大腸穿孔などの生命を脅かす合併症がある.われわれEDS IV型で腸間膜内に出血をきたし外科的に切除した症例を経験したので報告する.症例は29歳,女性で下腹部痛を主訴に受診となった.造影CTなどで膿瘍を疑い手術となった.開腹所見では上行結腸肝彎曲部の腸間膜側に鶏卵大の嚢胞様病変を認め,右半結腸切除を行った.切除標本では腸間膜に被胞化された血腫を認めた.組織学的には血管の平滑筋構造の消失を認め血管の脆弱性を示唆した.術後経過は良好であり現在再発などを認めていない. EDS IV型では血管脆弱性のために多くの合併症が報告されており手術の際には十分な注意が必要である.
DOI: 10.3919/jjsa.65.122
Authors: Kozo YOSHIKAWA, Masamitsu HARADA, Hideki KAWASAKI, Ken SAKAI, Saburo NISHIURA, Yoshito KIYASU
Language: English
Topic: Case Reports on Hematomas
Subfield: Surgery
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W2332430554