Year: 2017
Type: article
Abstract: 要約：第VIII （IX）因子製剤による補充療法の結果，重症血友病A 患者の約30％，血友病B 患者の1～3％に製剤中の第VIII （IX）因子に対する抗VIII （IX）同種抗体（インヒビター）が出現し，一旦インヒビターが出現すると止血管理に難渋する．インヒビター患者の止血治療は，バイパス止血製剤による止血療法と当該因子での中和療法であり，止血ガイドラインが日本血栓止血学会から出されている．バイパス製剤は遺伝子組み換え型FVIIa 製剤，aPCC，作用増強型のFVIIa/FX 複合製剤が使用可能であるが，止血効果は症例毎に異なり非インヒビター患者に比して不確実な時がある．また連日投与による不応例の報告もあり，臨床経過の有効性を評価する必要がある．しかし，バイパス製剤の止血評価は難しく，包括的凝固機能検査も発展してきているが未だに確立していない．また，出血予防としてバイパス製剤の定期投与の有用性も報告され，わが国ではaPCC が保険適用となった．
DOI: 10.2491/jjsth.28.480
Author: Taemi OGURA
Institution: Shizuoka Children's Hospital
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W2745141013