Tumor maligno de vaina nerviosa periférica (tumor de Tritón) localizado en mesenterio. Reporte de caso
Year: 2018
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Antecedentes: El tumor maligno de Tritón es una variante de los tumores malignos de vaina nerviosa periférica (TMVNP) con diferenciación rabdomioblástica.Su localización más frecuente es en cabeza, cuello, extremidades y tronco.El diagnóstico se basa en la composición morfológica y estudios de inmunohistoquímica.Caso clínico: Hombre de 44 años, programado de forma electiva para resección de quiste en mesenterio y plastia de pared abdominal por hernia incisional, con adecuada evolución postoperatoria y egresando al tercer día; el reporte de patología evidenció tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomioblástica (tumor de Tritón) con inmunohistoquímica positiva para proteína S-100, actina específica de músculo, CD34, desmina, miogenina, Ki-67 y CK18.Discusión: El tumor maligno de Tritón constituye cerca del 5% de todos los TMVNP y presenta diferenciación rabdomioblástica; el diagnóstico es histopatológico e inmunohistoquímico, con positividad para proteína S-100, desmina, vimentina, miogenina, actina y miosina.El abordaje terapéutico más eficaz es la resección completa del tumor, con resecciones R0 de ser posible, ya que el rol de la terapia adyuvante con quimioterapia o radioterapia no está bien definido y tampoco se ha probado que sea eficaz.Conclusiones: El tumor de Tritón se asocia a una incidencia alta de recurrencia local o metástasis distantes, así como comportamiento agresivo y mal pronóstico.
Source: Gaceta Mexicana de Oncología
Institution: Benemérita Universidad Autónoma de Puebla
Language: Spanish
Subfield: Clinical Neurology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W2802201052