Year: 2019
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Scleromyxedema is a rare fibromucinous disorder also known as Arndt-Gottron disease.The diagnosis must fulfil the following criteria: generalised papular and sclerodermoid eruption, monoclonal gammopathy (mostly IgG, light lambda chains), no signs of thyroid disorders (differentiation with pretibial myxedema), and pathognomonic biopsy result (triad: mucin deposition, fibroblasts proliferation, fibrosis).In 60-90% of patients with scleromyxedema organs other than the skin are affected, and in 10-15% of patients the central nervous system may be involved.The aetiology of the disease still remains unclear.Currently, IVIg is considered the best therapeutic option.We present the case of a 64-year-old man with a 14-year history of scleromyxedema currently treated with intravenous immunoglobulins, in whom we observed episodes of transient aphasia, and aphasia with hemiparesis, with no radiological evidence of acute cerebral lesions.The patient was treated with rt-PA with initial good results.Dermato-neuro syndrome was considered as a cause of the patient's symptoms Keywords: scleromyxedema, dermato-neuro syndrome, immunoglobulins Liszaj śluzowaty twardzinowy (scleromyxedema) jest rzadką przewlekłą chorobą zaliczaną do grupy mucynoz.Rozpoznanie ustala się, gdy spełnione są cztery kryteria: występowanie grudkowej liszajowatej wysypki skórnej o typowej lokalizacji, cechy liszaja śluzowatego twardzinowego w biopsji skóry (w tym gromadzenie mucyny w skórze, proliferacja wrzecionowatych fibroblastów i wzmożona synteza kolagenu), obecność monoklonalnej gammapatii we krwi obwodowej oraz brak dysfunkcji tarczycy.U 60-90% pacjentów występują dodatkowo objawy pozaskórne, w tym powikłania neurologiczne choroby, które pojawiają się u 10-15% z nich.Etiologia scleromyxedema jest nieznana, a terapią, która obecnie daje najlepsze efekty, są dożylne wlewy immunoglobulin (IVIg).W pracy przedstawiony został przypadek 64-letniego pacjenta z liszajem śluzowatym twardzinowym rozpoznanym 14 lat wcześniej, leczonym wlewami IVIg, który został przyjęty z powodu przemijającej afazji, a następnie afazji z niedowładem prawostronnym, leczonego trombolitycznie (mimo braku w neuroobrazowaniu zmian typowych dla niedokrwienia) z dobrym efektem.
Source: Aktualności Neurologiczne
Institution: Institute of Psychiatry and Neurology
Language: Polish
Subfield: Rheumatology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W3036370367