Year: 1983
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: 高グルカゴン血症は, glucagonomaのほか,糖尿病,肝硬変,腎不全などで報告されているが,私達は,高血圧,尿管結石を合併するものの,上記のいずれにも該当しない高グルカゴン血症の女性例を経験した.血漿アミノ酸はやや低値,遊離脂肪酸は高値を示し,外因性グルカゴンに対する反応は正常で,グルカゴン抗体も認めなかつた.糖負荷による血漿グルカゴン活性(IRG)の抑制,アルギニン負荷に対するIRG反応は,ほぼ正常であつた.この患者の門脈血をゲル〓過で検討したところ, 30K抗体ではその95%がbig plasma glucagon (BPG)分画にあり,回収したBPGは尿素-酢酸緩衝液で解離せず,トリプシン処理では少なくともその一部はtrue glucagon分画に分解された.膵の組織学的検索ではラ島腫瘍は見出されなかつたが,ラ島の肥大とA細胞の過形成が認められた,また,この患者は遺伝的に規定された酵素欠損である肝性ポルフィリン症を合併しており,最近発見された家族性高グルカゴン血症例でも,高分子グルカゴンが主要な分画を占めることや,この患者のBPGがトリプシンで一部true glucagon領域に分解されたことを考えると,本症例の高BPG血症の成因として,酵素異常によるglucagon生合成過程の異常の可能性も考えられ, GPGの意義づけとも関連した貴重な臨床例であると思われる.
Source: Nihon Naika Gakkai Zasshi
DOI: 10.2169/naika.72.611
Institution: Tonan Hospital
Language: English
Subfield: Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W4236019239