A Case of Cryofibrinogenemia Presenting with Skin Ulcers Following Cold Exposure
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: 55 歳，男性。当科初診の約 1 年前，寒冷曝露後に両耳介や足趾に皮膚潰瘍や黒色壊死が出現した。一度すべて上皮化するも当科初診の 4 カ月前より皮疹が再燃し，外用療法で改善なく，当科を受診した。初診時，両耳介や四肢に紫斑があり，潰瘍や黒色壊死を伴っていた。血液検査では ANCA および血清クリオグロブリンは陰性で，潰瘍辺縁からの皮膚生検では真皮上層の血管に血栓形成を認めた。患者の血漿を 4℃で 72 時間静置したところ，析出を生じた。その検体を加温したところ，析出が溶解したことから本症例をクリオフィブリノーゲン血症と診断した。悪性腫瘍や感染症などの基礎疾患がないことから，原発性クリオフィブリノーゲン血症と考えた。入院による寒冷刺激の回避とスルファジアジン銀外用で潰瘍は上皮化した。本邦において原発性クリオフィブリノーゲン血症の標準的な治療はないことから，国外の報告も参考に本疾患の治療法について考察した。
Institutions: Ehime University, Uwajima City Hospital, Uwajima Hospital
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7204149447