Year: 2026
Type: article
Abstract: Болестта на фон Вилебранд е най-честото наследствено нарушение на кръвосъсирването в детска възраст, с популационна честота около 1%, но значително по-ниска честота на клинично изявените и нуждаещи се от лечение случаи. Обзорът разглежда специфичните особености на заболяването при деца и юноши, като акцентира върху причините за забавена диагноза – лек мукокутанен фенотип, ограничени хемостатични предизвикателства в ранното детство, флуктуиращи нива на фактора на фон Вилебранд, влияние на стрес, възпаление, физическо натоварване, възраст и кръвна група. Представени са основните патофизиологични механизми и съвременната класификация на заболяването – тип 1, тип 2 с подтиповете 2A, 2B, 2M и 2N, както и редкият тип 3. Разгледани са възрастово-специфичните клинични прояви: кървене при имунизации, дентална ерупция и малки хирургични интервенции при кърмачета и малки деца; епистаксис, лесно образуване на синини и постоперативно кървене в училищна възраст, тежко менструално кървене като ключов диагностичен прозорец при девойки. Диагностичният подход изисква внимателна клинична оценка, използване на валидирани инструменти за оценка на кървенето и повторно лабораторно изследване в спокойно, базово състояние. Лечението включва десмопресин, заместителна терапия с VWF-съдържащи концентрати и антифибринолитици, най-често транексамова киселина. При девойки с тежко менструално кървене е необходим мултидисциплинарен подход с участие на хематолог, детски гинеколог и първична медицинска помощ. Ключови думи: болест на фон Вилебранд, деца, юноши, тежко менструално кървене, десмопресин, транексамова киселина, фактор на фон Вилебранд
Source: Pediatriâ
Authors: D. Traykov, Atanas Banchev
Language: Bulgarian
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W7208780671