Linfoma De Células T Periférico Com Expressão De Cd30 E Apresentação Como Perfuração Intestinal: Desafios Diagnósticos E Terapêuticos Diante De Disfunção Hepática Multifatorial
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução Linfomas T primários do intestino delgado são raros e frequentemente diagnosticados apenas na peça cirúrgica, após abdome agudo perfurativo. A expressão difusa de CD30 no trato gastrointestinal não é específica de linfoma anaplásico de grandes células, exigindo diferenciação com linfoma T associado à enteropatia, linfoma T epiteliotrópico monomórfico e PTCL-NOS. O brentuximabe vedotina associado à ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona é o tratamento de escolha nesses casos; entretanto, sua continuidade torna-se desafiadora diante de disfunção hepática em paciente com falência intestinal, cenário em que ambas as etiologias coexistem. Relato de caso Mulher, 56 anos, gastroplastia em 2014, admitida por abdome agudo perfurativo. Submetida à enterectomia e, após 24 horas, a nova abordagem por isquemia extensa, com ressecção até o cólon ascendente e jejunostomia, evoluindo com síndrome do intestino curto tipo 1, 50 cm de delgado remanescente e dependência de nutrição parenteral. O anatomopatológico revelou neoplasia pouco diferenciada, transmural, com invasão angiolinfática e perineural, 3 de 7 linfonodos comprometidos e alta atividade mitótica. À imuno-histoquímica, expressão difusa de CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 e CD30, CD8 em raras células, negatividade para ALK, granzima B, CD10, CD15 e c-MYC, Ki-67 90%. Medula óssea sem infiltração e tomografias de pescoço, tórax e abdome sem linfonodomegalias ou doença extranodal, compatível com estádio IIE; PET-CT não realizado. DHL 160 U/L, ECOG 3, IPI 1. Recebeu brentuximabe vedotina em monoterapia e dois ciclos do esquema combinado. Antes do quarto ciclo, elevação de enzimas hepáticas em padrão misto (R=2,3): AST 203, ALT 396, FA 517 e GGT 536 U/L, bilirrubina total 1,52 mg/dL (direta 0,93) e INR 1,19. Ultrassonografia com Doppler evidenciou hepatomegalia, esteatose e queda da velocidade portal de 22 para 14 cm/s em três semanas, sem dilatação biliar. Sorologias virais, autoanticorpos e rastreio de doenças de depósito negativos. RUCAM de 2 pontos, indicando causalidade improvável para o fármaco, e Child-Pugh A. O quarto ciclo foi suspenso, aguardando normalização das transaminases para rediscussão. Discussão A preservação dos marcadores pan-T, a ausência de marcadores citotóxicos e a negatividade para ALK tornam o linfoma anaplásico de grandes células menos provável e favorecem PTCL-NOS CD30-positivo, embora a ausência de caracterização molecular constitua limitação. O padrão misto da lesão hepática é compatível com etiologia multifatorial, refletindo possível contribuição simultânea da toxicidade do fármaco e da doença hepática associada à interrupção do ciclo entero-hepático, à ausência de estímulo enteral e à nutrição parenteral. O RUCAM indicou baixa probabilidade de toxicidade atribuível ao fármaco e o Child-Pugh A, isoladamente, não contraindica seu uso, reforçando a avaliação individualizada para continuidade do tratamento. Conclusão Nos linfomas T intestinais CD30-positivos, a caracterização imunofenotípica ampliada e, quando possível, a molecular devem preceder a definição diagnóstica. Em pacientes que desenvolvem disfunção hepática durante o tratamento, instrumentos sistematizados de causalidade, como o RUCAM, auxiliam na distinção entre hepatotoxicidade medicamentosa e doença hepática associada à falência intestinal, subsidiando decisões individualizadas.
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223111163